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別    名；GDP mannose pyrophosphorylase B; GDP-mannose pyrophosphorylase B; GMPPB; GMPPB_HUMAN; GTP-mannose-1-phosphate guanylyltransferase beta; KIAA1851; Mannose 1 phosphate guanylyltransferase; Mannose-1-phosphate guanyltransferase beta.

研究領(lǐng)域；細胞生物  信號轉(zhuǎn)導  表觀遺傳學

抗體來源；Rabbit

克隆類型；Polyclonal

交叉反應；(predicted: Human, Mouse, Rat, Pig, Cow, Horse, Rabbit, Sheep, )

產(chǎn)品應用；WB=1:500-2000 ELISA=1:5000-10000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蠟切片需做抗原修復）

not yet tested in other applications.

optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.

理論分子量；40kDa

細胞定位；細胞漿

性    狀；Liquid

濃    度；1mg/ml

免 疫 原；KLH conjugated synthetic peptide derived from human GMPPB: 111-210/360

亞    型；IgG

純化方法；affinity purified by Protein A

緩 沖 液；0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

保存條件；Shipped at 4℃. Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.

注意事項；This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.

GMPPB is a 360 amino acid protein that belongs to the transferase hexapeptide repeat family and is involved in protein modification pathways. Functioning as a GDP-mannose pyrophosphorylase, GMPPB enzymatically catalyzes the conversion of mannose-1-phosphate and GTP to GDP-mannose and a free phosphate, a reaction that is involved in the production of N-linked oligosaccharides. Defects in the gene encoding GMPPB that cause errors in the glycosylation pathway may lead to congenital disorders of glycosylation (CDG). CDGs are multisystemic diseases that often involve both the central and peripheral nervous systems and are often characterized by endocrine and coagulation disorders. GMPPB is expressed as two isoforms due to alternative splicing events.

第一抗體就是平常所說的抗體,即能和抗原特異性結(jié)合。

第二抗體是能和抗體結(jié)合的,即抗體的抗體。主要用于檢測抗體的存在。

一抗是針對抗原的抗體,二抗是針對一抗的抗體。即抗體也可以充當抗原刺激機體產(chǎn)生抗體。也就是說,抗原進入機體刺激機體產(chǎn)生免疫應答,由B細胞可以產(chǎn)生與相應抗原發(fā)生特異性結(jié)合的特殊蛋白質(zhì)。

一抗二抗都是一種可以特異結(jié)合別的物質(zhì)的基團,而且一抗可以至少結(jié)合兩種其他基團(底物和二抗)。

一抗:可以特異結(jié)合底物,就是識別出我們想要檢測的東西。一抗和底物結(jié)合與否用

肉眼是看不出來的。

二抗:可以和一抗結(jié)合,并帶有可以被檢測出的標記(如帶熒光、放射性、化學發(fā)光或顯色基團),作用是檢測一抗。 如果一抗自己帶有可以被檢測出的標記(如帶熒光、放射性、化學發(fā)光或顯色基團),則不需要二抗。但這樣成本很高,因為一種一抗只識別一種底物。所以如今的設(shè)計一般是二抗帶上可檢測標記,再來檢測一抗。而一抗識別底物。這樣,當一抗結(jié)合到底物上,就可以通過二抗檢測出來。

SK-RC-42細胞，人腎癌細胞 鼠肝癌細胞系,MM45T.Li細胞 人間充質(zhì)干細胞-臍帶 兔抗單核細胞抗體(AMA)ELISA 試劑盒 Goat Anti-rat IgG/HRP 辣根過氧化物酶標記的羊抗大鼠IgG 0.1ml

Filamin A： 細絲蛋白A抗體 ACVR2A Others Human 人 ACVR2 / ACII / ACVR2A 人細胞裂解液 (陽性對照)

小鼠海馬神經(jīng)膠質(zhì)細胞(EGFP標記) 兔交聯(lián)物(PY)ELISA 試劑盒 Goat Anti-rat IgG/Bio 標記的羊抗大鼠IgG 0.1ml

phospho-Filamin A (Ser2151)： 0酸化細絲蛋白A抗體 CHO, 中國倉鼠卵巢細胞系 其它

hMSC-UC-c 從臍帶基質(zhì)提取的的人類間質(zhì)干細胞(hMSC-UC) 500,000cells 大鼠小膠質(zhì)細胞RM 兔堿性0酸酶(ALP)ELISA 試劑盒 Goat Anti-rat IgG/PE-Cy3 PE-Cy3標記的羊抗大鼠IgG 0.1ml

GDP甘露糖焦磷酸化酶B抗體CL-0247ZR-75-1(人癌細胞)5×106cells/瓶×2 大鼠微纖絲相關(guān)糖蛋白3(MFAP3)ELISA試劑盒 TNFsR- I (Human Tumor necrosis factor soluble receptor I )  人壞死因子可溶性受體Ⅰ 96T

Monoamine Oxidase B： 單胺氧化酶B抗體 tTA基因修飾的小鼠畸胎瘤細胞(B類);F9-CAG-tTA-3A1

PC-3M-IE8(人前列腺癌高轉(zhuǎn)移細胞株) 5×106cells/瓶×2 Lec1(卵巢細胞) 大鼠微纖絲關(guān)聯(lián)蛋白4(MFAP4)ELISA試劑盒 CAMK 2  大鼠鈣/鈣調(diào)素依賴性蛋白激酶2 96T

MCM4： 染色體維持缺陷蛋白4抗體 小鼠癌細胞;CCC-Ca761-03

IL1RN Protein Human 重組人 IL-1RA / IL1RN 蛋白 大鼠微粒體S轉(zhuǎn)移酶2(MGST2)ELISA試劑盒 Mouse trypsin  小鼠 96T

經(jīng)x線晶體衍射結(jié)構(gòu)分析發(fā)現(xiàn)，Ig由四條多肽鏈組成，各肽鏈之間由數(shù)量不等的鏈間二硫鍵連接。Ig可形成“Y"字型結(jié)構(gòu)，稱為Ig單體，是構(gòu)成抗體的基本單位。

天然Ig分子含有四條異源性多肽鏈，其中，分子量較大的兩條鏈稱為重鏈(heavy chain，H)，而分子量較小的兩條鏈稱為輕鏈(Light chain，L)。同一Ig分子中的兩條H鏈和兩條L鏈的氨基酸組成相同。重鏈分子量為50KD～75KD，由450～550個氨基酸殘基組成。由于重鏈恒定區(qū)的氨基酸組成和排列順序不同，二硫鍵的數(shù)目和位置不同，其抗原性也不相同，可將Ig分為5類(class)，即IgM、IgD、IgG、IgA和IgE，其相應的重鏈分別為μ鏈、δ鏈、γ鏈、α鏈和ε鏈。輕鏈分子量約為25KD，由214個氨基酸殘基構(gòu)成。輕鏈可分為兩種，分別為kappa(κ)鏈和lambda(λ)鏈。因此可將lg分為兩型(type)，即κ型和λ型。正常人血清Ig的κ：λ約為2：1。

通過對不同Ig重鏈和輕鏈的氨基酸序列比較分析，發(fā)現(xiàn)其氨基端（N末端）氨基酸序列變化較大，稱為可變區(qū)(variable region，V)，分別占重鏈和輕鏈的1/4和1/2；而羧基端（C末端）的氨基酸序列相對穩(wěn)定的區(qū)域，稱為恒定區(qū)(constant region，C)，分別占重鏈和輕鏈的3/4和1/2。

重鏈和輕鏈的V區(qū)分別稱為VH和VL。VH和VL中各含有3個氨基酸組成和排列順序高度可變的區(qū)域，稱為高變區(qū)(HVR)或互補決定區(qū)(CDR)，包括HVR1(CDR1)、HVR2 (CDR2) 和HVR3 (CDR3)，其中HVR3 (CDR3)變化程度更高。VH的3個高變區(qū)分別位于29～31、49～58和95～102位氨基酸，而VL的3個高變區(qū)分別位于28～35、49～56和91～98位氨基酸。VH和VL的3個CDR共同組成Ig的抗原結(jié)合部位(antigen-binding site)，決定抗體的特異性，是抗體識別及結(jié)合抗原的部位。在V區(qū)中，CDR之外區(qū)域的氨基酸組成和排列順序相對保守，稱為骨架區(qū)(FR)。VH或VL各有四個骨架區(qū)，分別用 FR1、FR2、FR3和FR4表示。